Edición X Setiembre - Diciembre 2018

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Revisión bibliográfica

Colesteatoma: Etiopatogenia, hallazgos clínicos, métodos diagnósticos y manejo
Cholesteatoma: Etiopathogenesis, clinical findings, diagnostic methods and management

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Método

Se realizó una revisión bibliográfica en la cual utilizamos artículos de investigación originales revisados escritos en inglés, así como artículos de revisión publicados en la base de datos de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASS), UpToDate, Elsevier, PubMed y Medline entre enero de 2018 y abril de 2023.

Se obtuvieron 21 artículos los cuales se revisaron y por exclusión se utilizaron 15 artículos para la elaboración de esta revisión bibliográfica de tipo meta-análisis, revisiones sistemáticas, estudios de casos y controles. Se buscaron referencias con utilización de palabras clave como: “cholesteatoma,” “middle ear cholesteatoma,” “congenital cholesteatoma,” “acquired cholesteatoma,” “tympanoplasty with canal wall down mastoidectomy,” “tympanoplasty with canal wall up mastoidectomy."

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Introducción

El colesteatoma es una enfermedad benigna caracterizada por un acúmulo de epitelio estratificado productor de queratina en forma quística localizado en el oido medio.^1,2 Éste puede clasificarse según su patogenia en colesteatoma congénito o adquirido. Su evolución es lenta pero progresiva por lo que es importante un diagnóstico temprano para lograr su erradicación mediante cirguía y de esta manera evitar complicaciones como pérdida auditiva, destrucción del hueso temporal e invasión craneal.¹

El término colesteatoma nace en 1838 por Johannes Müller, donde el prefijo ‘cole’ hace referencia al colesterol, ‘steat’ hace referencia a la grasa y ‘oma’ hace referencia a tumor, ya que en un inicio se pensó que se trataba de un tumor de tejido adiposo.¹ Hoy en día sabemos que el colesteatoma es una acumulación quística de queratina y epitelio escamoso cubierto por una matriz fibrosa, por lo que ocasionalmente se adopta el término de “queratomas” como una definición más correcta sobre la lesión.^1,8

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Epidemiología

Se estima que un cuarto de las personas con otitis media llega a presentar colesteatoma, por lo que debe indagar al paciente por historia de otitis media recurrente o otitis media crónica.^1,2 La relación de incidencia entre hombres y mujeres es de 1.4:1 en colesteatomas adquiridos y de 3:1 en colesteatomas congénitos.4,11 La mayoría de los casos de colesteatomas son de tipo adquirido por lo que la edad promedio de presentación es en personas menores de 50 años de edad, sin embargo cuando se trata de colesteatomas congénitos, siendo de un 2-5% de los casos totales, la edad promedio de diagnóstico es a los 5 años.^1,2,3 En cuanto a etnias, se observa más en la raza caucásica. Un reporte creado por Jennings et al indica que existe penetrancia incompleta combinado con factores ambientales que pueden impulsar la aparición de colesteatomas congénitos.

Otro factor predispontente es la presencia de síndromes que afectan la formación normal del oido como por ejemplo el síndrome de Turner, Teacher Collins, Down e hipoplasia dérmica focal.^1,2 Además se ha reportado que el 6% de la población con paladar hendido llega a presentar hallazgos de colesteatoma, por lo que esta población posee un riesgo aumentado de 100-200 veces mayor de formar coleateatoma que la población que no tiene paladar hendido.¹

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Patogenia

Los colesteatomas se clasifican en groso modo en dos categorías: congénito, adquirido.¹ Según la Academia Europea de Otología y Neurootología/Sociedad Otológica de Japón (EAONO/JOS) un colestetoma congénito es una masa quística expansiva de tejido epitelial escamoso queratinizante localizado medial a la membrana timpánica.^1,3

Sus criterios diagnósticos fueron estipulados por Derlacki y Clemis quienes indican que un colesteatoma congénito no presenta continuidad con el conducto auditivo externo (CAE), no muestra retracciones de la pars flácida ni la pars tensa, sin historia previa de otorrea o perforaciones y se encuentran en un contexto de ausencia de antecedentes quirúrgicos otológicos.¹

Se asume que los colesteatomas congénitos están presentes al nacimiento sin embargo se suelen diagnosticar hasta el periodo de infancia.^1,4 Su patogenia continúa en debate, sin embargo la teoría más fundamentada fue propuesta por Michaels en 1983, establece que se debe a restos embrionarios de células epiteliales, también llamados placoda epibraquial, que permanecen como remanentes en la región medial a la membrana timpánica.^1,3 Estos restos normalmente son reabsorbidos al rededor de la semana 33 de embarazo pero en el caso de colesteatomas congénitos persisten formando una masa quística de tejido epitelial en el oido medio.^1,3 Un estudio por Jackson et al compara los colesteatomas en población infantil y población adulta y documenta tasas más altas de erosión osicular y extensión del colesteatoma dentro del oído medio en la población infantil, por lo que se considera que los colesteatomas en niños tienen un carácter más agresivo.¹³

Los colesteatomas adquiridos se subclasifican según la presencia o ausencia de bolsa de retracción en la membrana timpánica.¹ Los colesteatomas con bolsa de retracción, conocidos como colesteatomas primarios, se forman tras la disfunción de la trompa de Eustaquio que genera un fenómeno de vacío en el oido medio. Esta presión negativa retrae la membrana timpánica lo cuál restringe la migración normal de células ocasionando un acúmulo de restos de epitelio escamoso queratinizante que continúa creciendo en forma de masa.^2,8 Este epitelio es metabólicamente activo y tiene la capacidad de erosionar hueso, dándole su carácter agresivo.²

Los colesteatomas secundarios no forman esta bolsa de retracción sino que surgen tras la presencia de perforaciones en la membrana timpánica donde el tejido epitelial del CAE migra hacia el oido medio, ésta es conocida como la teoría migratoria.¹

Se debate la existencia de una tercera categoría de colesteatomas designados a aquellos que no pueden ser clasificados en los dos anteriores.¹ Además otra cuarta categoría designada para aquellos que se presentan posterior a una cirugía debido a lesiones recurrentes o residuales por a una extracción quirúrgica incompleta.¹

En cuanto a los hallazgos hisopatológicos se encuentra que un colesteatoma es una combinación de epitelio escamoso, tejido de granulación y restos queratinocíticos.¹ El contenido del colesteatoma se puede dividir en tres: prematiz, matriz y contenido quístico.1 La prematriz es la porción externa de la masa que consiste en tejido de granulación con una capa de tejido conectivo denso.¹ La matriz consiste en una masa de epitelio escamoso estratificado queratinizante en forma de quiste.¹ Los quistes están formados por abundantes capas de queratina anucleada.¹ Es importante la histología para lograr diagnósticos diferenciales, como por ejemplo un granuloma de colesterol, un pólipo ótico, timpanoesclerosis, paraganglioma del oido medio, schwannoma, adenoma neuroendocrino del oido medio, entre otros.¹

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Clínica

Los colesteatomas son de lenta progresión por lo que su sintomatología puede variar, pueden cursar asintomáticos durante mucho tiempo hasta presentar consecuencias de la invasión e inflamación.^2,7 Normalmente los colesteatomas se confinan a invasión del oido medio o celdillas mastoideas sin embargo un pequeño número de ellos puede invadir a más profundidad llevando a una clínica variada.⁶

Entre los síntomas principales se encuentra la otorrea en forma de secreción purulenta por más de dos semanas que no responde a tratamiento.^1,2 Esta normalmente se presenta como una supuración fétida poco abundante. Otro síntoma importante hipoacusia progresiva de carácter conductivo debido a erosión de los huesecillos, esta puede llegar a ser neurosensorial tras la invasión al oido interno y afectación de la cóclea.^1,2 En la población infantil la la hipoacusia puede pasar desapersivida por más tiempo hasta llegar a ocluir por completo el oido medio y erosionar toda la cadena osicular, siendo el yunque el más comúnmente afectado.¹

El paciente también puede llegar a presentar tinitus por compresión extrínseca hacia el seno sigmoideo o por daño directo a la cóclea.¹ Algunos otros pueden experimentar vértigo si hay afectación del vestíbulo y los canales semicirculares, parálisis facial con invasión al nervio facial, abscesos cerebrales, entre otros.^3,7

Los colesteatomas avanzados pueden llegar a infectarse y causar sintomatología inflamatoria, entre los agentes clásicos encontrados en estas infecciones incluyen Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Bacteroides, Peptococcus y Peptostreptococcus que ameritan de su tratamiento respectivo.²

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Diagnóstico

La otoscopía es el método diagnóstico inicial para el colesteatoma, se debe examinar la región anterosuperior en búsqueda de colesteatomas congénitos y la región posterosuperior siendo el sitio más común para colesteatomas adquiridos.² En los colesteatomas adquiridos primarios se puede observar retracción de la membrana timpánica, usualmente en la región de la pars flaccida con depósitos de restos de epitelio escamoso además del proceso inflamatorio.^2,8 Como hallazgo patognomónico del colesteatoma se debe visualizar una lesión redonda, billante, blanquecina y compresible con apariencia similar a una perla.¹ Puede existir la presencia de perforación timpánica clásicamente de la pars flácida, en colesteatomas congénitos este sería un hallazgo tardío.²

Se debe realizar diagnóstico diferencial de miringoesclerosis donde se visualizan placas blanquecinas de contorno irregular debido a hialinización y calcificación del tejido conectivo de la membrana timpánica.¹ Estas placas son firmes y se mueven al realizar otoscopía neumática, al contrario de los colesteatomas que son masas compresibles que no se mueven con otoscopía neumática.² Otros diagnósticos diferenciales a descartar son la presencia de cuerpos extraños o la presencia de exostoses.²

Es importante en casos de sospecha de colesteatoma realizar una audiometría para evaluar el nivel y tipo de la hipoacusia, sin embargo este resultado puede ser normal en estadíos tempranos.²

Los estudios de imagen pueden llegar a ser útiles como herramienta prequirúrgica, ayudan a delimitar la localización del colesteatoma además de poder visualizar otras estructuras el oido para estratificar la invasión del mismo.¹⁵ Como medida de imagen se puede recurrir a una tomografía computarizada de alta resolución de hueso temporal, siendo la modalidad más sensible para la detección del colesteatomas sin embargo tiene poca especificidad ya que no logra distinguir entre diferentes opacidades.¹² Algunos hallazgos que se pueden encontrar es la presencia de una lesión de tejidos blandos expansiva, retracción de la membrana timpánica y erosión de los huesecillos.¹ Otra alternativa es imágenes mediante resonancia magnética la cual resulta útil para diferencian entre colesteatoma, líquido en el oido medio y tejido de granulación.^{1, 6, 12}

EAONO/JOS creó un sistema de estadiaje para estandarizar las lesiones por colesteatomas que aplica para: colesteatomas en la pars flaccida y colesteatomas en pars tensa, colesteatoma congénito y colesteatoma secundario a una perforación de la pars tensa.^{1, 12} El sistema de clasificación es el siguiente:

• Estadío uno: colesteatoma localizado
• Estadío dos: colesteatoma presente en 2 o más sitios
• Estadío tres: colesteatoma con complicaciones extracraneales, por ejemplo parálisis facial, fístula laberíntica, laberintitis formación de abscesos.
• Estadío cuatro: colesteatoma con complicaciones intracraneales como meningitis purulenta, absceso epidural, subdural o cerebral, trombosis de senos, herniación cerebral.^{1, 3}

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Tratamiento

En cuanto al tratamiento, debemos contar con una amplia examinación clínica antes de proseguir con el manejo del colesteatoma. El pilar de tratamiento se basa en una completa erradicación de la lesión mediante extracción quirúrgica.¹ Es importante eliminar por completo la lesión ya que si se dejara sin tratar los colesteatomas continúan creciendo y pueden tener complicaciones por invasión además del hecho que pueden llegar a infectarse.²

Se ha visto un gran beneficio en el uso de endoscopios para esta cirugía ya que brindan un campo de visión más ampliado y amplificado por lo que su uso disminuye las tasas de enfermedad residual después de la cirugía.⁸ Su utilización permite la visualización superior del ático y el seno timpánico siendo estos sitios comunes de enfermedad residual.¹⁴ El objetivo de la cirugía es crear un oído seco y libre de remanentes para ello existen los procedimientos de mastoidectomía cerrada y mastoidectomía abierta.^1,9 En la mastoidectomía radical modificada (técnica abierta) se remueve la pared posterosuperior del CAE y se realiza exteriorisación de las células mastoideas de manera que se forma una cavidad única.^1,5 Durante este procedimiento se remueve todo el contenido del oido medio, ático y mastoides además de que se realiza obliteración de la trompa de Eustaquio.^1,5 Este procedimiento no se realiza en la población pediátrica ya que el hueso temporal continúa en desarrollo.¹ Las indicaciones para una mastoidectomía abierta son: enfermedad en un único oído útil, afectación intracraneal por fístula laberíntica, escleromastoides, alto riesgo anestésico que impida un segundo tiempo quirúrgico, dificultad anticipada para erradicar la enfermedad o exposición adecuada si se realiza una técnica cerrada y dificultad para continuar un período de seguimiento.⁵

En algunos paciente con colesteatomas con bolsas de retracción se puede liberar la presión negativa de la cavidad con la colocación de tubos timpánicos y remover los restos mediante succión, sin embargo esto puede ser insuficiente para remover por completo la lesión.²

La mastoidectomía cerrada tiene la desventaja que no expone completamente el oido medio por lo que tiene cifras de recidiva tres veces más altas que en los casos de mastoidectomías abiertas.¹ En éste procedimiento igual se eliminan todas las celdillas mastoideas solo que al contrario que el procedimiento abierto, acá no se realiza apertura una abertura en el CAE sino que se conserva.1 De igual manera, presenta ventaja sobre el procedimiento abierto al tener un mejor periodo de recuperación ya que hay menos daño estructural.¹

En casos tempranos de colesteatoma congénito normalmente se realiza una timpanotomía con timpanoplastía y en casos más avanzados se suele recurrir a una
timpanomastoidectomía.⁴

En presencia de daño a la membrana timpánica se realiza una timpanoplastía, donde se reconstruye la membrana timpánica utilizando la fascia del músculo temporal como injerto. De igual manera si se llegan a afectar los huecesillos estos pueden ser reconstruidos utilizando hueso, cartílago o prótesis.

La tasa de recurrencia varían según las características del colesteatoma como su ubicación y su extensión, además de factores como paciente jóves, secreción de los oídos, la erosión de los huesecillos y el sexo masculino son factores que aumentan la tasa recidiva.¹⁰

Cabe mencionar un estudio realizado por Schurmann et al valora la posibilidad de tratamiento médico centrado en reducir el comportamiento hiperproliferativo de las células epiteliales y concluye que por más que el 5-fluorouracilo llegó a ensayos clínicos los resultados fueron insuficientes para establecer su aplicación en la práctica clínica.⁷ Otro estudio por Orobello et al discute la aplicación de cirugía láser para la remoción del colesteatoma y concluye que este procedimiento no mejora ni empeora la audición, sin embargo menciona un estudio comparativo utilizando láser KTP que muestra una menor tasa de recidiva en comparación con cirugías donde no se utiliza láser, sin embargo no se ha contado con un seguimiento lo suficientemente extenso para proporcionar una evaluación confiable con respecto a los efectos largo plazo.⁹

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Conclusión

Una historia clínica y examen físico amplios son clave para el diagnóstico temprano de colesteatoma y así evitar mayor daño del oido medio, repercusiones acústicas y reducir el riesgo de recurrencia. El colesteatoma se conoce como una enfermedad benigna sin embargo es importante su manejo temprano para detener su invasión y prevenir complicaciones. Es importante saber que el tratamiento es meramente quirúrgico y la técnica utilizada debe de ser individualizada para cada paciente para reducir probabilidad de recurrencia, riesgo de complicaciones y aumentar la probabilidad de mantener la audición.¹

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Bibliografía

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